TRATTAMENTO CHIRURGICO NUSS

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IL PECTUS EXCAVATUM: TRATTAMENTO CHIRURGICO SECONDO
TECNICA MININVASIVA DI NUSS

A cura della Clinica Chirurgica Pediatrica dell’Università di Firenze
(direttore: prof Antonio Messineo)

Il cosiddetto “petto escavato” è una malformazione conosciuta da moltissimo
tempo il cui trattamento chirurgico di tale difetto toracico si è,
recentemente, radicalmente modificato grazie all’introduzione della tecnica
miniinvasiva di Nuss.
Presso la Clinica Chirurgica Pediatrica diretta dal prof Antonio Messineo,
primo in Italia ad applicare tale tecnica miniinvasiva di Nuss, si è creato un
gruppo che vanta un’esperienza decennale nel trattamento medico e chirurgico
del petto escavato, ed un ambulatorio dedicato specificamente alla gestione
ed il follow up dei pazienti affetti.
La prenotazione della visita può essere effettuata telefonando al CUP
dell’Ospedale Meyer presso l’AMBULATORIO di CHIRURGIA PEDIATRICA
SPECIALE: 055 566 2900 (dal Lunedi al Venerdi dalle ore 8.00 alle ore 16.00
ed il Sabato dalle ore 8.30 alle ore 12.30)
Definizione e frequenza
Il petto escavato (detto anche pectus excavatum, petto scavato, petto del
ciabattino, torace ad imbuto, o funnel chest o sunken chest) è una
malformazione congenita caratterizzata da una concavità dello sterno e della
parete toracica anteriore, e si verifica con una frequenza di circa 1 caso ogni
1000 bambini che nascono (1).
Si tratta di un difetto, spesso asimmetrico, che si presenta con forme
differenti di gravità ed è usualmente poco visibile alla nascita, per evidenziarsi
nel corso della fanciullezza ed aggravarsi in maniera decisiva nel periodo
puberale (2). E’ più frequente negli uomini che nelle donne.
Segni e sintomi.
La depressione del petto escavato è creata dall’angolazione posteriore del
corpo dello sterno e delle cartilagini costali; il danno estetico è spesso
aggravato dall’atteggiamento del paziente che sembra "raccogliersi" intorno
alla sua deformità, arcuando le spalle verso la malformazione e protrudendo in
avanti l'addome (3-4).
Molto spesso nei pazienti con pectus excavatum al difetto fisico si associa un
senso di disagio psicologico per la deformità del torace di cui sono affetti. Ne
risulta compromessa l’autostima e l’accettazione del proprio aspetto fisico che
porta sovente a vergognarsi nel mostrarsi in pubblico. I pazienti affetti da
pectus excavatum possono così apparire introversi, limitando tutte le
condizioni che li inducono a scoprire il torace e compromettendo la loro
socializzazione.
Sono stati riportati in letteratura disturbi organici associati al petto
escavato, quali quelli cardiaci (prolasso della valvola mitralica o alterazioni
nella conduzione dell’impulso da rotazione dell’asse cardiaco) o respiratori,
(broncopneumopatie ostruttive), ma non è stato mai dimostrato in maniera
conclusiva che effettivamente il pectus excavatum si associ ad alterazioni
della funzione cardiopolmonare (4).
I più comuni disturbi respiratori lamentati da soggetti con petto escavato
sono la dispnea durante l’attività fisica, l’asma, le infezioni ricorrenti, un senso
di peso o di costrizione toracica.
Trattamento conservativo
Nei pazienti che presentino un pectus excavatum moderato esiste
un’alternativa terapeutica al trattamento chirurgico mininvasivo,
rappresentata da cicli di fisioterapia che possono portare ad un miglioramento
delle dinamiche respiratorie e della mobilità dello sterno. Gli esercizi
fisioterapici possono svolgersi anche coadiuvati da eventuali presidi
terapeutici di recente introduzione.
Correzione chirurgica
In passato, la correzione chirurgica del pectus excavatum è consistita in una
serie di procedure, lunghe e complesse, che comportavano l'incisione e la
resezione di cartilagini costali e un'osteotomia sternale, a cui talora venivano
associate varie forme di fissazione interna (6).
Tutte queste tecniche esponevano i pazienti sia a perdite considerevoli di
sangue che ad un elevato numero di complicanze intra e postoperatorie ed
erano, inoltre, gravate da una frequenza (sopra il 30%) di risultati estetici a
distanza "non accettabili” (7).
Tecnica chirurgica mininvasiva secondo Donald Nuss
Una nuova tecnica per il trattamento chirurgico del petto escavato è stata
introdotta da Nuss nel 1987 ed i primi risultati sono stati pubblicati in
letteratura nel 1998.(8, 9)
Questa tecnica viene definita miniinvasiva perché, invece di un'ampia
toracotomia anteriore, utilizza 2 piccole incisioni laterali sufficienti,
comunque, ad introdurre una barra metallica che viene lasciata a dimora per un
tempo di circa 3 anni. Dopo questo periodo la rimozione della barra consente al
torace ormai stabilizzato nella sua nuova conformazione di mantenere l’aspetto
corretto desiderato.
I risultati estetici a distanza (in alcuni casi di più di dieci anni) si sono
dimostrati molto buoni.(10,11)
NOSTRE INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA MINIINVASIVA DI NUSS
L'indicazione alla chirurgia nel petto escavato, nonostante la semplicità della
tecnica, deve essere riservata solo ai casi in cui è strettamente
necessaria.(12)
I pazienti affetti da petto escavato vanno visitati e selezionati per la
chirurgia tenendo conto della gravità della deformità, dell’entità dei sintomi e
dell’età.
a) Gravità della malformazione: la condizione viene classificata come: pectus
excavatum modesto, medio e grave.
Alle prime 2 categorie viene offerto un programma di fisioterapia
respiratoria, con controlli periodici, mentre i bambini con patologia severa
sono dei possibili candidati al trattamento con tecnica di Nuss ed andranno
ulteriormente "studiati";
b) Sintomi: l'intolleranza o il dolore durante l'esercizio fisico, le palpitazioni,
l'asma, le infezioni respiratorie recidivanti, specie se associate ad
aggravamenti improvvisi della deformità, sono tutti sintomi che devono
essere attentamente valutati nel paziente con pectus excavatum ;
c) Età: in passato, la procedura veniva offerta a pazienti di età prepuberale
(3-12 anni); attualmente questa tecnica viene proposta a partire dai 12 anni
ed include pazienti adolescenti e giovani adulti. L'età ideale per
l'intervento è tra i 12 ed i 14 anni.
I pazienti, che per gravità di petto escavato, sintomi ed età sono considerati
come “candidati" ad una correzione chirurgica, andranno infine valutati con una
visita cardiologica e pneumologica e con lo studio radiologico del torace
mediante TAC anche con ricostruzione 3D. In molti casi si preferisce
associare anche un profilo psicologico del paziente.
In definitiva dovrebbero essere trattati con la tecnica di Nuss i pazienti con
petto escavato:
a) Quelli con un gravissimo danno estetico;
b) Quelli che, alla TAC toracica, presentino un'oggettiva compressione degli
organi o dei movimenti toracici o in cui sia dimostrata un'alterazione
elettrocardiografica;
c) Quelli che presentino sintomi soggettivi importanti, collegati alla
sensazione di compressione del torace, associati a danno estetico molto
grave.
LA TECNICA
Il paziente viene ricoverato il giorno prima dell'intervento ed il petto escavato
viene accuratamente rivalutato, decidendo la curvatura da far assumere alla
barra. A questo scopo viene utilizzata una barra di prova, malleabile, che viene
poi provata sulla superficie esterna del torace del paziente.
Una volta ottenuta la curvatura desiderata, sulla base della barra di prova
viene modellata la barra definitiva, in acciaio (o in titanio, se è stata accertata
allergia ai componenti dell’acciaio).
L’intervento viene eseguito in anestesia generale e prima di iniziare la
procedura viene posizionato un catetere epidurale (per il controllo del dolore
postoperatorio).
Si esegue a questo punto una toracoscopia, tecnica che permette di esplorare
con un’ottica da 5 mm tutta la cavità toracica ed, in questo caso, di stabilire
quale sarà il punto migliore di entrata e quello di uscita della barra dal torace.
Vengono quindi eseguite due incisioni di 4 cm sulle pareti toraciche laterali
(proprio sotto il cavo ascellare, il che le rende a distanza di tempo
praticamente invisibili).
Attraverso l’incisione di destra viene passato dietro lo sterno, sotto controllo
toracoscopico, un sonda rigida a punta smussa che viene fatta uscire dalla
ferita di sinistra.
Sulla traccia creata dalla sonda viene poi introdotta la barra metallica già
modellata che verrà successivamente ruotata di 180° così da ottenere la
correzione del petto escavato.
La barra verrà fissata nel sottocute, utilizzando due piccoli fissatori metallici
(detti stabilizzatori) che servono per fissare meglio la barra.
La durata dell'intervento varia dai 30 ai 70 minuti.
In alcuni casi di petto escavato molto grave, così come in alcuni casi di pazienti
adolescenti, è necessario inserire 2 barre.
Il decorso postoperatorio è varia dai 5 agli 8 giorni. Dopo un mese il paziente
può riprendere una moderata attività sportiva, ad es. corsa, nuoto, palestra.
Si consiglia di evitare i cosiddetti sport “da contatto”, quali il calcio, il rugby,
la pallacanestro.
Dopo il controllo ad un mese dall’intervento, le visite di controllo sono
programmate ogni 6-12 mesi.
La barra verrà rimossa, con un ricovero di 2 giorni, circa 3 anni dopo
l’introduzione.
VANTAGGI DELLA METODICA
Riassumendo, i molteplici vantaggi della tecnica miniinvasiva per il trattamento
del pectus excavatum sono:
a) Intervento miniinvasivo: due piccole ferite, col tempo praticamente
invisibili, nessuna cicatrice visibile o necessità di resezione costale;
b) Controllo costante (toracoscopia) dell’andamento dell’intervento;
c) Tempo operatorio breve;
d) Precoce ritorno alla normale attività;
e) Risultati estetici buoni, garantiti anche a distanza.
Tutte questi vantaggi hanno fatto sì che questa metodica benchè molto
recente si sia rapidamente diffusa in tutto il mondo diventando, di gran lunga,
la tecnica più utilizzata per la correzione del petto escavato. Ad esempio negli
Stati Uniti, quasi tutti Centri che trattano il petto escavato utilizzano questa
tecnica.
Inoltre la facilità della tecnica in mani esperte ha fatto sì che aumentassero
grandemente le indicazioni alla correzione del pectus excavatum, indicazioni
che con le vecchie tecniche erano state ridotte in moltissimi Centri.
BIBLIOGRAFIA
1. Haller JA. Thoracic Injuries. In: Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MM,
O'Neill JA Jr, Rowe MI (eds). Pediatric Surgery. Vol 1, 4th ed. Chicago: Year
Book Medical Pubblishers, 1986, p. 147.
2. Griffin DP: Congenital Deformities. In: Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MM,
O'Neil J Jr, Rowe MI (eds). Pediatric Surgery, 4th ed., Chicago: Year Book
Medical Publishers, 1989, pp. 1453-1463.
3. Kelley SW: Surgical Diseases of Children. Dislocations, Congenital and
Acquired. Vol 1, 3rd ed. St. Louis: C.V. Mosby Co., 1929, p. 537.
4. Ravitch MM: The operative treatment of pectus excavatum.
Ann Surg 1949;129:429-444.
5. Haller JA Jr, Kramer SS, Lietman SA: Use of CT scans in selection of
patients for pectus excavatum surgery: a preliminary report.
J Pediatr Surg 1987; 22:904-908.
6. Welch KJ: Satisfatory surgical correction of pectus excavatum deformity in
childhood. J Thorac Surg 1958;36:397-713.
7. Shamberger RC: Congenital chest wall deformities. In: O'Neill JA Jr, Rowe
MI, Grosfeld JL, Fonkalssrud EW, Coran AG (eds). Pediatric Surgery. Vol 1,
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8. Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME: A 10-year review of a minimally
invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg
1998;33:545-552.
9. Nuss D. Kelly RE, Croitoru DP, Sweland B.: Repair of Pectus Excavatum.
Pediatric Endosurgery and Innovative Techniques, Vol 2, n.4, 1998: 205-221
10. Krasopoulos G, Dusmet M, Ladas G, Goldstraw P.: Nuss procedure improves
the quality of life in young male adults with pectus excavatum deformity. Eur
J Cardiothorac Surg. 2006 Jan;29(1):1-5. Epub 2005 Dec 5.
11. Croitoru DP, Kelly RE Jr, Goretsky MJ, Lawson ML, Swoveland B, Nuss D.:
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12. Una tecnica mininvasiva per il trattamento del petto escavato: la “barra di

Nuss” A. Messineo, Medico e Bambino 2000;19(2):107-109.